пеницилламин

Пеницилламин (купренил) – комплексообразующее соединение, зарегистрированное в РФ по показаниям: болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.

Производитель допускает применение препарата во время беременности по показанию болезнь Вильсона-Коновалова в дозе не превышающей 1 г в сутки.

Экспериментальные исследования у животных и небольшое количество наблюдений у людей говорят о том, что при применении во время беременности пеницилламина у ребенка могут развиваться аномалии соединительной ткани, такие как паховая грыжа, дряблость кожи.

Исследования на животных дают разные результаты. В одних было показано, что высокие дозы пеницилламина вызывают скелетные аномалии, дефекты неба и развития легких, в других эти результаты получены не были. При этом наблюдается тканевой дефицит меди и, при определенных дозах, цинка. Было также показано, что добавление меди может уменьшить выраженность эффектов. В экспериментах на мышах было показано, что пеницилламин может вызывать нарушения формирования соединительной ткани, которые таке можно предотвратить назначением меди.

Данные о воздействии пеницилламина на развивающийся плод неоднозначны. Данные о возможном воздействии пеницилламина на соединительную ткань основаны на одном наблюдении, где у ребенка, мать которого получала во время беременности высокие дозы пеницилламина по причине цистинового нефролитиаза, наблюдалась дряблость кожи, гиперподвижность суставов, замедленное заживление ран. Были и другие сообщения о приеме пеницилламина матерями детей с дряблой кожей, грыжами и другими проблемами с развитием соединительной ткани. Дозы пеницилламина составляли 900-1500 мг/день. С другой стороны, опубликовано 90 наблюдений рождения нормальных детей матерями, в какой-либо период беременности получавшими пеницилламин. Максимальная доза в этих наблюдениях составила 2225 мг в сутки. В одном из случаев у новорожденного наблюдалась транзиторная миелосупрессия.

Существуют предположения о том, что проблемы с соединительной тканью у детей, матери которых получают пеницилламин, связаны с недостатком меди или цинка. В таком случае дети матерей, страдающих болезнью Вильсона-Коновалова, должны быть вне категории риска. Существующие наблюдения говорят о том, что дряблость кожи со временем проходит, а грыжи подвергаются коррекции, что говорит в пользу терапии пеницилламином во время беременности, если это необходимо для здоровья матери. Отдельные эксперты считают, что снизить риски можно поддерживающими добавками меди в дозе 500 мг в день.

В одном из наблюдений было предположено, что пеницилламин может вызывать снижение функции щитовидной железы у ребенка за счет подавления активности тиреопероксидазы. Наблюдавшиеся изменения носили транзиторный характер.